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La IgM es uno de los cinco isotipos de inmunoglobulina (G,A,M,E,D) presentes en el organismo, constituyendo un 6% de la población presente en sangre. Se denomina también macroglobulina (de ahí el nombre de la enfermedad en la que se presenta exceso, macroglobulinemia de Waldenström) debido a su tamaño: es la inmunoglobulina más grande (900.000 Daltons) aunque el tamaño no se debe exclusivamente al peso molecular real de la molécula, sino que a ésta presenta la capacidad, a través de su región Fc, de interaccionar con otras cuatro moléculas de IgM, formando un complejo de alto peso molecular de cinco moléculas de IgM.

La capacidad de la IgM para formar estos complejos -lo cual le da gran facilidad para unir el complemento– es la que le da el poder de opsonizar determinados antígenos, provocando la lisis de bacterias, envueltas víricas y otros agentes patógenos. Es el primer tipo de inmunoglobulina sintetizada en respuesta a una infección.

Las inmunoglobulinas se expresa en superficie en los linfocitos B. En respuesta a una infección, aquellos linfocitos B que sinteticen una inmunoglobulina que actúe específicamente contra el agente patógeno implicado se replicarán selectivamente (en el proceso denominado proliferación clonal), diferenciándose a continuación a célula plasmática, que libera inmunoglobulinas al entorno celular. Un tumor de células plasmáticas se denomina mieloma, y en el caso de una célula plasmática que exprese específicamente el isotipo IgM, este tumor se denomina macroglobulinemia de Waldestrom, o enfermedad de las cadenas pesadas. Esta enfermedad tiene las características clínicas de todos los mielomas, pero además, debido a los grandes complejos que forma la IgM, aumenta la viscosidad sanguínea, lo cual repercute en una facilidad de obstrucción de los vasos, sobre todo de pequeño tamaño, provocando tanto isquemia como hemorragias, que son los que determinan buena parte de los síntomas (epistaxis como signo más frecuente, pero también cefaleas o hemorragia retiniana).