Síndrome de Cushing
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 Localización anatómica de la glándula suprarrenal. |
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| CIE-10 | E24.0, |
| CIE-9 | 255.0 |
| OMIM | [3] |
| IIER | {{{ER}}} |
| Buscar | en Medline (en inglés) |
| Buscar | en Medline Plus |
| MedlinePlus | 000410 |
| DiseasesDB | 3242 |
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| Sinónimos | Hipercortisolismo |
El Síndrome de Cushing, también conocido como Hipercortisolismo, es una enfermedad provocada por el aumento de la producción de la hormona cortisol producida por las glándulas suprarrenales. Esto es provocado generalmente por un desorden (que puede ser un tumor) en la glándula pituitaria, que es la que produce la hormona ACTH, encargada de estimular a las glándulas suprarrenales. También puede producirse por el sobreuso de corticosteroides. Fue descubierto por el médico neurocirujano norteamericano Harvey Cushing (1869–1939) quien lo reportó en el año 1932. La diferencia entre “sindrome” y “enfermedad” de cushing radica en el origen primario de la alteración. El síndrome de cushing se debe a una alteración en la misma glandula suprarrenal, mientras que la enfermedad de Cuching es debida a una secreción aumentada de ACTH, lo que provoca, en forma secundaria, un aumento en la secreción de cortisol.
Tabla de contenidos |
[editar] Síntomas
Este síndrome presenta un cuadro clínico resultante del exceso crónico de cortisol circulante, de la siguiente forma:
- Obesidad central con abdomen protuberante y extremidades delgadas
- Hipertensión arterial
- Dolores de espalda y de cabeza
- Acné e hirsutismo
- Impotencia o amenorrea
- Sed
- Aumento en la micción (orina)
- Cara de luna (redonda, roja y llena)
- Joroba de búfalo (una acumulación de grasa entre los hombros)
- Aumento de peso involuntario
- Debilidad
- Estrías Púrpuras.
- Hematomas por fragilidad capilar
La clínica del Síndrome de Cushing puede estar ausente en casos de secreción ectópica de ACTH o CRH.
[editar] Clasificación
- ACTH-Dependiente:
- – Adenoma hipofisario (llamado enfermedad de Cushing)
- – Tumor no hipofisario (ectópico) secretor de ACTH (en el pulmón, páncreas, ovario, etc).
- ACTH-Independiente:
- – Tumor suprarrenal (adenoma o carcinoma)
- – Hiperplasia nodular suprarrenal
- – Iatrogénica: por administracion de dosis suprafisiológicas de glucocorticoides.
[editar] Diagnóstico
Se utilizan exámenes de sangre y de orina para confirmar el aumento de cortisol (mayor de 100 ?g/24 horas o mayores a 3 ?g/dl[1] ). Además se utilizan exámenes para determinar el origen de la enfermedad (p. ej., tomografía para encontrar un tumor pituitario, etc.). El nivel de ACTH permite distinguir si la causa es dependiente o no de ACTH[2] :
- ACTH > 15 pg/ml, Síndrome Cushing ACTH-dependiente.
- ACTH < 5 pg/ml, Síndrome Cushing ACTH-independiente.
Otras pruebas de laboratorio como la supresión por Dexametasona son confirmatorias del diagnóstico.
[editar] Tratamiento
El tratamiento va determinado por la causa del síndrome, en el caso del sobreuso de corticosteroides, lo más recomendable es sustituir su uso por otros medicamentos no corticosteroidales. Si es causado por un tumor, se optará por la cirugía (si un tumor suprarrenal, una terapia de reemplazo de cortisol es fundamental luego de la cirugía) o la radioterapia si el tumor es inoperable.
[editar] Complicaciones y Expectativas
Esta enfermedad tiene una alta expectativa de vida una vez terminado el tratamiento, pero la enfermedad puede reaparecer en el caso de ser causada por un tumor.
[editar] Referencias
- 3242 Diseases Database
- Cushing HW. The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations (pituitary basophilism). Bull Johns Hopkins Hosp 1932;50:137-195.
- Nelson DH, Meakin JW, Thorn GW. ACTH-producing tumors following adrenalectomy for Cushing’s syndrome. Ann Intern Med 1960;52:560?569. PMID 14426442.
- Raff H, webon Findling JW. A physiologic approach to diagnosis of the Cushing syndrome. Ann Intern Med 2003;138:980-91. PMID 12809455. Texto en formato pdf del Ann Intern Med
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